Clínica cardinal: cefalea temporal unilateral nueva en mayor de 50 años, sensibilidad/nodularidad de la arteria temporal, claudicación mandibular (patognomónica — dolor al masticar), amaurosis fugaz o pérdida de visión súbita (urgencia oftalmológica por isquemia del nervio óptico), polimialgia reumática concomitante en ~50% de los casos (dolor y rigidez en cintura escapular y pelviana).

Laboratorio: VSG muy elevada (habitualmente >50–100 mm/h) + PCR elevada. Anemia de enfermedad crónica. Trombocitosis reactiva. La VSG normal no descarta ACG.

Diagnóstico: Biopsia de arteria temporal = gold standard (sensibilidad 80–85%). Buscar células gigantes multinucleadas, infiltrado inflamatorio, fragmentación de lámina elástica. El resultado negativo no descarta ACG (afectación en saltos). Ecografía Doppler de arterias temporales (signo del halo) como alternativa.

Tratamiento: Glucocorticoides de inicio inmediato — no esperar la biopsia si hay síntomas visuales. Reducción gradual (10% de la dosis cada 2–4 semanas según VSG/PCR) durante 12–24 meses. Tocilizumab SC (162 mg/semana) permite reducir dosis de GC y reduce recaídas — aprobado por FDA/EMA para ACG.

Clínica: Fase temprana (inflamatoria): fiebre, malestar, artralgias, VSG/PCR elevadas. Fase tardía (oclusiva): claudicación de extremidades superiores, asimetría de pulsos, diferencia de PA entre brazos >10 mmHg, soplos vasculares, HTA renovascular, accidente cerebrovascular, angina.

Signo clave: ausencia o asimetría de pulsos radiales en mujer joven con síntomas inflamatorios sistémicos → sospechar Takayasu. "La mujer sin pulso".

Diagnóstico: Angio-TC o angio-RMN de aorta y ramas → engrosamiento parietal, estenosis, oclusiones, aneurismas. PET-TC útil en fase activa (captación de FDG en pared vascular).

Tratamiento: Glucocorticoides + inmunosupresor ahorrador (MTX 15–25 mg/semana o azatioprina 2 mg/kg/día). En casos refractarios: tocilizumab, abatacept. Revascularización quirúrgica o angioplastia solo en fase inactiva.

Clínica: Fiebre, pérdida de peso, malestar general. Mononeuritis múltiple (déficit neurológico periférico asimétrico — muy característico). Livedo reticularis (red violácea en piel). Dolor testicular (orquitis isquémica — patognomónica). HTA renovascular. Dolor abdominal postprandial (angina mesentérica). Infartos viscerales (renales, intestinales).

Importante: No afecta el pulmón — si hay compromiso pulmonar pensar en PAM o GPA, no en PAN. No hay glomerulonefritis. Asociada a infección por HBV en 30% de los casos clásicos.

Diagnóstico: Biopsia de tejido afectado (nervio sural, piel, músculo) o arteriografía con microaneurismas y estenosis en arterias viscerales.

Tratamiento: Glucocorticoides + ciclofosfamida IV en formas graves (compromiso visceral). Si asociada a HBV: antivirales (tenofovir) + plasmaféresis, evitar inmunosupresión prolongada.

Criterios diagnósticos: fiebre ≥5 días + 4 de los siguientes 5 criterios:
1. Conjuntivitis bilateral no purulenta
2. Cambios en mucosa oral: labios rojos/fisurados, lengua en fresa, eritema faríngeo difuso
3. Exantema polimorfo (no vesicular)
4. Cambios en extremidades: eritema palmoplantar, edema, descamación periungueal en fase subaguda
5. Adenopatía cervical unilateral >1,5 cm

Complicación grave: aneurismas de arterias coronarias (15–25% sin tratamiento, <5% con tratamiento adecuado) → riesgo de infarto en la infancia y la adultez.

Tratamiento: Inmunoglobulina IV (IVIG) 2 g/kg en infusión de 10–12h — reduce la incidencia de aneurismas coronarios si se administra antes del 10° día de fiebre. AAS a dosis antiinflamatoria en fase aguda → dosis antiagregante en fase subaguda y mantenimiento. Corticoides en casos refractarios a IVIG.

Clínica — tríada clásica:
— Vías respiratorias superiores: sinusitis crónica destructiva, rinorrea purulenta o hemática, úlceras nasales, deformidad en silla de montar (destrucción del tabique nasal — muy característica), otitis, subglotitis.
— Pulmón: nódulos pulmonares (múltiples, bilaterales, cavitados), infiltrados, hemoptisis, hemorragia alveolar difusa (emergencia).
— Riñón: glomerulonefritis necrotizante pauciinmune (GNRP) → hematuria, proteinuria, deterioro rápido de función renal → puede llegar a diálisis en días-semanas.

Otras: epiescleritis/escleritis ocular, mononeuritis múltiple, afectación cutánea (púrpura palpable).

Tratamiento de inducción: Rituximab (preferido en recaída o pacientes jóvenes) o ciclofosfamida IV (750 mg/m² cada 3 semanas × 6 ciclos) + pulsos de metilprednisolona 1 g/día × 3 días → prednisona 1 mg/kg/día con reducción gradual.
Mantenimiento: Rituximab 500 mg cada 6 meses × 2 años, o azatioprina 2 mg/kg/día. La recaída es frecuente → monitorear c-ANCA.

Clínica: Similar a GPA pero sin afectación de vías respiratorias superiores y sin granulomas. Principales manifestaciones: glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) + hemorragia alveolar difusa (síndrome pulmón-riñón). Fiebre, malestar, artralgias, mononeuritis múltiple.

Síndrome pulmón-riñón: hemoptisis + hematuria + deterioro renal rápido → emergencia. Diagnóstico diferencial con síndrome de Goodpasture (anti-MBG).

Tratamiento: idéntico al de GPA. Plasmaféresis en casos graves con hemorragia alveolar difusa o requerimiento de diálisis.

Tres fases:
1. Prodrómica: asma bronquial de inicio tardío (adulto) — difícil de controlar, rinosinusitis crónica con pólipos nasales. Puede durar años.
2. Eosinofílica: eosinofilia periférica marcada (>1500/mm³ o >10%), infiltrados pulmonares eosinofílicos (neumonía eosinofílica), gastroenteritis eosinofílica.
3. Vasculítica: vasculitis sistémica — mononeuritis múltiple (déficit de nervio peroneo/radial), púrpura palpable, miocarditis eosinofílica (principal causa de muerte — cardiomiopatía restrictiva), glomerulonefritis (menos grave que GPA/PAM).

Clue diagnóstico: asma de adulto refractaria + eosinofilia >1500 + síntomas sistémicos = GEPA hasta demostrar lo contrario.

Tratamiento: Glucocorticoides solos en formas leves-moderadas. Ciclofosfamida en afectación cardíaca, renal, neurológica grave. Mepolizumab (anti-IL-5) 300 mg SC/mes → aprobado para GEPA recidivante o refractaria — reduce recaídas y permite reducción de GC.

Tétrada clásica:
1. Púrpura palpable en miembros inferiores y nalgas (no trombocitopénica — plaquetas normales) — lesión cutánea característica.
2. Artritis/artralgias — rodillas y tobillos principalmente, migratoria, no erosiva.
3. Dolor abdominal cólico — puede haber invaginación intestinal (complicación en niños), hemorragia digestiva.
4. Nefritis por IgA — hematuria microscópica, proteinuria, HTA. En adultos puede progresar a IRC.

Diagnóstico: Biopsia de piel o renal → depósito de IgA en inmunofluorescencia directa (IFD) — hallazgo definitorio.

Tratamiento: La mayoría de los casos en niños es autolimitada (semanas). AINEs para artralgias. Glucocorticoides si compromiso renal moderado-grave, dolor abdominal severo o púrpura extensa. Seguimiento renal a largo plazo especialmente en adultos.

Clasificación: Tipo I (monoclonal, en mieloma/Waldenstrom), Tipo II (mixta: IgM monoclonal + IgG policlonal — asociada a HCV en >80%), Tipo III (policlonal, LES, AR).

Clínica — tríada de Meltzer: Púrpura palpable en miembros inferiores + artralgias + debilidad. Además: glomerulonefritis membranoproliferativa, mononeuritis múltiple, fenómeno de Raynaud, úlceras cutáneas necróticas.

Laboratorio: Crioglobulinas positivas, ↓ C4 (consumo de complemento — muy característico), FR positivo, anti-HCV positivo en tipo II.

Tratamiento: Tratar el HCV subyacente con AAD → resolución de la crioglobulinemia en muchos casos. Rituximab para crioglobulinemia grave o refractaria al tratamiento viral. GC para control de brotes inflamatorios.